Sklerodermie (systemische Sklerose)

Wir alle kennen die normale Reaktion unseres Körpers auf Kälte. Zum Schutz vor einer Auskühlung verringert er den Wärmeverlust, indem er vermehrt Blut von oberflächlichen Gefässen in tiefere Körpervenen leitet.

Beim Raynaud-Syndrom verursacht eine Fehlregulation des vegetativen Nervensystems eine übermässige Gefässverengung und eine anfallsartige Verkrampfung der Blutgefässe. Diese ziehen sich bei Kälte so sehr zusammen, dass sie den Blutfluss minutenlang unterbrechen, ehe sich die Verkrampfung wieder löst. Dabei verfärben sich die Finger oder Zehen erst weiss, dann violett und schliesslich rot («Tricolore-Phänomen»). Weiss zeigt den Unterbruch der Durchblutung an, Blau den Sauerstoffmangel im Gewebe und Rot die gegen Ende wieder stärkere Durchblutung.

Ein Raynaud-Anfall ist mit einem Kribbelgefühl und manchmal heftigen Schmerzen verbunden. Selten sind auch andere der Kälte exponierte Stellen betroffen wie die Nase oder die Ohren.

Das Raynaud-Phänomen ist ein typischer, aber kein eindeutiger Vorbote der Sklerodermie. Der schmerzhafte Gefässkrampf kann auch im Zusammenhang mit manchen anderen Krankheiten sowie bei gesunden Personen auftreten. Im Einzelfall vermag die rheumatologische Untersuchung den Verdacht einer Sklerodermie zu bestätigen oder zu entkräften.

Überall im Körper von Sklerodermie-Betroffenen wuchern die Kollagenfasern des Bindegewebes und verhärten es. Betroffene beschreiben ein Gefühl der Enge. Der ganze Körper ziehe sich zusammen und bremse die Bewegungen.

Durch die Hautfibrose verdickt und verhärtet sich anfangs vor allem die Gesichtshaut und die Haut der Finger. Sie fühlt sich straff an und bekommt einen wächsernen Glanz, wobei kleine Hautfältchen oft verschwinden.

Gleichzeitig verschlechtert sich die Gleitfähigkeit der Haut. Sie lässt sich nicht mehr so einfach zupfen oder verschieben. Die straffe, schlechter gleitende Haut behindert die Bewegung der kleineren Gelenke an Fingern und Zehen. Um die Mundöffnung herum kann sie die Nahrungsaufnahme und die Zahnpflege einschränken.

Weiter können sich gut sichtbare rote Hautäderchen zeigen, speziell im Gesicht und im Décolleté. Auch das Nagelhäutchen kann verdickt sein, verbunden mit Störungen des Nagelwachstums.

Bei fortschreitender Erkrankung wird die Haut häufig wieder dünner. Auch das darunterliegende Fettgewebe nimmt ab. Bei stark betroffenen Händen können sich die Finger verschmälern («Madonnenfinger») und krallig verformen.

Schliesslich kann die Mimik erstarren, das Antlitz maskenartig wirken. Die Betroffenen haben dann Mühe, die Augenlider zu schliessen oder den Mund weit aufzumachen. Um den Mund herum furchen sich die auf die Lippen zulaufenden Falten ein («Tabaksbeutelmund»).

Viele Sklerodermie-Betroffene haben Beschwerden am Bewegungsapparat, am häufigsten in den Finger- und den Handgelenken, aber auch im Ellbogen oder in den Hüftgelenken. Die Gelenke können steif sein, sich entzünden und starke Schmerzen verursachen. Auch steife Sehnen und Nervenengpässe am Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom) kommen vor.

Weiter sind die Muskeln von einer Sklerodermie betroffen, sei es durch Entzündungen (Myositis) oder auf indirektem Wege. Denn die Gelenkbeschwerden nehmen den Betroffenen die Lust daran, sich zu bewegen. Das baut die Muskelmasse ab und schwächt die Muskeln.

Gegen die Hälfte aller Sklerodermie-Betroffenen leiden mindestens einmal im Laufe der Erkrankung an sehr schmerzhaften und nur langsam heilenden Wunden, besonders in der Haut der Finger, der Zehen oder im Bereich der Ellbogen.

Hauptursache dieser Wunden ist die mangelhafte Durchblutung des Gewebes als Folge davon, dass bei einer Sklerodermie die Blutgefässe geschädigt, verengt und zerstört sind. Daneben können auch steife oder verformte Gelenke oder Kalkeinlagerungen im Unterhautgewebe zu schlecht heilenden Hautwunden führen.

Die entzündlichen und narbigen Veränderungen des Lungengewebes (Lungenfibrose) zeigen sich meist früh im Krankheitsverlauf. Sie können aber auch später auftreten oder erst nach Jahren entdeckt werden.

Die Vernarbung der Lunge findet in den Lungenbläschen (Alveolen), dem umgebenden Bindegewebe und den Blutgefässen statt. Die Lunge wird klein und unelastisch. Das Lungenvolumen und die Lungenfunktion nehmen ab, und der Sauerstoff lässt sich erschwert von der Luft in den Körper aufnehmen.

Typischerweise bemerken von systemischer Sklerose Betroffene, dass sie bei körperlicher Anstrengung rascher ausser Atem geraten als früher. Auch Husten kann Zeichen einer Lungenfibrose sein. Weitere Informationen zur Lungenfibrose sind den Sie im Beitrag Arthritis und das Lungengewebe.

Die Sklerodermie kann erhebliche Probleme im ganzen Verdauungssystem verursachen. Die folgende Darstellung beschränkt sich auf das Wesentliche.

Speiseröhre
Am öftesten ist die Speiseröhre betroffen. Die Verhärtung des Bindegewebes kann die Beweglichkeit der Speiseröhre einschränken und damit die Beförderung der Nahrung zum Magen verlangsamen.

Magen
Auch der Magen kann in seiner Beweglichkeit und damit bei seiner Arbeit gestört werden. Die Nahrung verweilt dann viel länger im Magen, so dass das Sättigungsgefühl schneller bzw. zu früh eintritt. Wenn der Mageneingang betroffen ist, kann Magensaft in die Speiseröhre gelangen und die dortige Schleimhaut entzünden (Sodbrennen).

Darm
Die Sklerodermie kann auch den Darm befallen, vor allem den Dünndarm. Zum einen leiden die kleinen Muskeln in der Darmwand infolge von Durchblutungsstörungen an einer Unterversorgung. Zum anderen kann die Wucherung des Bindegewebes (Fibrose) die Darmwand verdicken und verhärten. Beide Schädigungen verlangsamen die Darmpassage, was zu Blähungen und unregelmässigen Darmentleerungen führen kann. Bei schweren Verläufen kann sich eine ungünstige Darmflora einnisten. Die Betroffenen nehmen dann zu wenige Nährstoffe auf. Umso wichtiger ist eine ausgewogene und nährstoffreiche Ernährung.

Das Herz und die Lunge arbeiten eng zusammen, da die rechte Herzkammer das Blut in den Lungenkreislauf pumpt. Bei der systemischen Sklerose können sich im Lungenkreis­lauf die Druckverhältnisse durch Veränderungen an den Lungengefässen ändern. Weiter kann sich der Lungengefäss­druck erhöhen – durch Rückstau bei Erhöhung des Drucks auf der linken Herzseite. Auch führt manchmal der verminderte Sauerstoffgehalt in den Lungenbläschen bei Lungenfibrose zu Lungenhochdruck.

Wenn sie auf das Bindegewebe im Herzmuskel übergreift, kann eine Sklerodermie zu einer Herzmuskelstörung oder Herzrhythmusstörungen führen.

Wenn die Durchblutungsstörungen die feinen Gefässe der Nieren betreffen, kann dies die Nierenfunktion empfindlich stören. Es kommt zu einer sog. renalen Krise mit folgenden Symptomen: einem stark erhöhten Blutdruck, Sehstörungen, Atemnot, Kopfschmerzen, Beinschwellungen sowie Schaum im Urin (Zeichen für eine gesteigerte Ausscheidung von Eiweiss über den Harn). Die renale Krise kann sehr schnell verlaufen und verlangt eine sofortige Therapie.

Sklerodermie-Betroffene leiden auch seelisch an der Erkrankung. Jede zweite betroffene Person zeigt Anzeichen einer milden bis schweren Depression. Die depressive Gemütslage wirkt sich negativ auf alle anderen Beschwerden aus.

Auch Störungen der Sexualfunktion treten auf. Die Durchblutungsstörungen führen bei vier von fünf männlichen Patienten zu Erektionsproblemen. Bei den weiblichen Betroffenen können die Trockenheit der Scheide und Wunden der Schleimhäute das Sexualleben beeinträchtigen.

Wie viele chronischen Krankheiten führt auch die Sklerodermie zu Energiedefiziten, zu chronischer Müdigkeit und Erschöpfung. Lesen Sie mehr über diese Symptome im Beitrag Was ist die Fatigue?