Vaskulitis

Vaskulitis bedeutet wörtlich Entzündung der Blutgefässe und ist ein Sammelbegriff für verschiedene seltene Krankheiten. Gemeinsam sind ihnen entzündliche Schädigungen der Gefässwände, genauer des Endothels.

Das Endothel ist eine hauchdünne Schicht aus flachen Zellen, die die Blutgefässe innen auskleiden. Die Endothelzellen bilden aber mehr als nur eine Art Verputz, sie haben einen aktiven Stoffwechsel. Sie produzieren Stickstoffmonoxid zur Regulation des Blutdruckes und schleusen viele im Blut zirkulierenden Stoffe (wie Aufbau- und Nährstoffe, Hormone, Immunzellen usw.) durch die Gefässwand ins angrenzende Gewebe.

Chronische Entzündungen stören den Stoffwechsel der Endothelzellen. Diese Störungen machen die Gefässwände durchlässig für Entzündungszellen, die ins Gewebe einwandern. Es kommt in der Folge zu Entzündungen und Zerstörungen von Gewebe und Organen.

Zudem beeinträchtigen entzündete Blutgefässe die Durchblutung, wenn sie sich verengen und verstopfen. Die Blutgefässe können rissig werden und zu Einblutungen führen. Einblutung heisst, dass sich ausgelaufenes Blut (mitsamt Entzündungszellen) im Gewebe, in Körperhöhlen und Organen sammelt.

Solche Störungen und Schädigungen machen sich unterschiedlich bemerkbar. Zu den Symptomen einer Vaskulitis zählen Hautveränderungen, Taubheitsgefühle, Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Schmerzen in Muskeln und Gelenken.

Eine Vaskulitis betrifft ganze Blutgefässe oder nur kleine Teile davon. Sie kann nahezu überall im Körper vorkommen und jedes beliebige Organsystem schädigen. Man spricht von einer kutanen Vaskulitis, wenn nur die Haut betroffen ist. Sind gleichzeitig viele verschiedene Organe betroffenen, spricht man von einer systemischen Vaskulitis.

Die verschiedenen Formen von Vaskulitis lassen sich unterschiedlich einteilen. Gängig ist die Klassifikation nach der Grösse der betroffenen Blutgefässe. Das Spektrum reicht von der Hauptschlagader (Aorta) und den davon abzweigenden Arterien (die das Blut vom Herz in den Körper führen) bis zu den haarfeinen Mikrogefässen (Kapillaren), in denen drei Viertel des ganzen Blutkreislaufes stattfinden. Die Mikrozirkulation liefert jeder Körperzelle Nähr- und Aufbaustoffe und transportiert deren Abbauprodukte ab. Eine weitere Aufgabe der Mikrozirkulation ist der Gasaustausch zwischen Alveolen (Lungenbläschen) und Kapillaren (feinen Blutgefässen) in der Lunge.

Die Kleingefäss-Vaskulitiden GPA, EGPA und MPA zählen zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden, kurz ANCA-Vaskulitiden. Die anderen drei Kleingefäss-Vaskulitiden fasst man mit dem Begriff immunkomplex-assoziierte Vaskulitiden zusammen.

Die meisten Vaskulitiden befallen Arterien (die das Blut vom Herz in den Körper führen). Zum Teil sind aber auch Venen und die feinen Venolen betroffen.

Eine Vaskulitis kann Personen jeden Alters treffen, auch wenn einige Formen in bestimmten Altersgruppen deutlich häufiger vorkommen. Alle Vaskulitiden zählen zu den entzündlichen-rheumatischen Erkrankungen und ausserdem zu den seltenen Krankheiten.

Über die Ursachen einer Vaskulitis gibt es kein gesichertes Wissen. Die gängigen Erklärungen bewegen sich in den Bahnen der Autoimmun-Theorie. Man sieht ein fehlgeleitetes Immunsystem am Werk, ohne erklären zu können, warum ausgerechnet das Endothel der Blutgefässe zu seiner Zielscheibe wird.

Virale oder bakterielle Infektionen spielen aus heutiger Sicht keine massgebliche Rolle. Einzig zwischen einer Infektion mit Hepatitis-C-Viren und einer Kryoglobulinämischen Vaskulitis (KV) anerkennt man einen kausalen Zusammenhang.

Ein Sonderfall ist die medikamenteninduzierte IgA-Vaskulitis (Purpura Schoenlein-Henoch). Zahlreiche Medikamente können diese Form der Vaskulitis verursachen.

Wo eine chronisch-entzündliche Grunderkrankung vorliegt, wie zum Bespiel eine rheumatoide Arthritis oder ein systemischer Lupus erythematodes, nimmt man an, dass sich die Entzündung der Grunderkrankung auf die Blutgefässe ausgeweitet habe.

Die ersten Anzeichen einer Vaskulitis sind unspezifisch. Es dominieren Allgemeinsymptome wie Unwohlsein, Erschöpfung, Fieber, nächtliches Schwitzen, Appetitlosigkeit oder Gewichtsverlust. Im Verlaufe der Erkrankung prägen sich weitere Symptome aus. Sie hängen von der Grösse und der Lage der betroffenen Blutgefässe ab sowie davon, welche Organe und Organsysteme in Mitleidenschaft gezogen werden. Die folgende Liste soll nur die Vielfalt der möglichen Symptome andeuten.

Zu den Basisabklärungen einer Vaskulitis gehören eine gründliche Anamnese (Erfragen der Krankheitsgeschichte), körperliche Untersuchungen (wie das Abhören und Abtasten der Gefässe sowie Blutdruckmessungen an Armen und Beinen) sowie Laboruntersuchungen des Blutes im Blick auf Entzündungswerte und Antikörper.

Um festzustellen, ob auch die Nieren entzündet sind, untersucht man auch eine Urinprobe auf rote Blutkörperchen und Eiweiss. Zuweilen kann auch die Bildgebung (MRI, PET-CT, Ultraschall) diagnostisch aussagenkräftige Daten liefern.

Zur Sicherung der Vaskulitis-Diagnose wird häufig eine Biopsie durchgeführt, also Gewebe entnommen mit dem Ziel, darin Anzeichen von Entzündungen zu finden. Gängig sind Biopsien einzelner Arterien (zum Beispiel der Schläfenarterie) oder einzelner Nerven (zum Beispiel des Nervus suralis im Unterschenkel), der Haut, der Muskeln, der Nieren oder von Lungengewebe.

Je nachdem können weitere spezifische Untersuchungen hinzukommen. Die Diagnose einer Vaskulitis kann komplex sein.

Eine Vaskulitis-Behandlung ist individuell anzupassen. Man muss nicht nur die vorliegende Form der Vaskulitis diagnostizieren, sondern auch feststellen, welche Organsysteme wie stark betroffen sind. Zudem sind Faktoren wie das Alter und Begleiterkrankungen zu berücksichtigen.

Sind lebenswichtige Organe wie Lunge, Herz, Gehirn oder Nieren betroffen, ist häufig eine sofortige Behandlung im Spital erforderlich.

Die medikamentöse Vaskulitis-Therapie setzt vorrangig auf eine stark wirksame Entzündungshemmung. Eine wichtige Rolle spielt dabei Cortison. Es vermag Entzündungen im Gewebe so schnell wie kein anderer Arzneistoff zu hemmen und so die Gefahr von Gefässverschlüssen und Organversagen zu bannen.

Sobald die Entzündungen dank Cortison abgeklungen sind, verfolgt man die Strategie, ganz oder teilweise auf besser verträgliche Medikamente zur Unterdrückung der Abwehrkräfte umzustellen. Denn Cortison kann erhebliche Nebenwirkungen zeitigen. Um Rückfälle zu vermeiden, müssen die Betroffenen die Medikamente in der Regel über Jahre einnehmen.

Die Behandlung dieser seltenen Erkrankungen sollte in einem medizinischen Zentrum erfolgen, das über entsprechende Erfahrung verfügt.

Aus ärztlicher Sicht gibt es keine Alternative zur medikamentösen Behandlung. Zusätzliche Massnahmen und Behandlungen haben niemals dieselbe Wirkung. Es ist darum wichtig, die Betroffenen über ihre Krankheit und ihre Situation aufzuklären.

Chronische Krankheiten sind nicht nur eine körperliche, sondern auch eine emotionale Belastung. Die geringe Leistungsfähigkeit, die häufige Erschöpfung und Existenzängste machen vielen Betroffenen seelisch zu schaffen. Über diese Probleme und Sorgen mit einer neutralen Fachperson wie einem Psychologen oder einer Psychologin zu sprechen, kann eine grosse Hilfe sein. Er oder sie schaut mit professionellem Blick auf die Lebenssituation und kennt Mittel und Wege, Probleme anzugehen.

Sich bei einer Vaskulitis körperlich zu bewegen, ist nicht nur möglich, sondern auch empfohlen. Körperliche Bewegung hat viele günstige Effekte und macht es leichter, mit einer chronischen Krankheit umzugehen. Das Spektrum reicht von Physiotherapie über belastungsarme Sportarten bis zu sanften Bewegungsformen wie Faszien-Yoga oder Qi-Gong.

Bei allen chronisch-entzündlichen Krankheit ist es wichtig, sich regelmässig zu entspannen. Empfohlen werden autogenes Training, die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson wie auch Meditation.

Eine fleischarme, mikronährstoffreiche pflanzliche Ernährung kann entzündungshemmende Wirkungen entfalten. Weniger Fleisch zu essen, bedeutet, weniger entzündungsfördernde Arachidonsäure aufzunehmen.

Gleichzeitig erhöhen regelmässige Mahlzeiten mit fettreichem Fisch die Zufuhr von Omega-3-Fettsäuren, die Entzündungen hemmen. Alternativ stehen Fischöl- oder vegane Algenpräparate zur Verfügung.

Entzündungshemmend wirken auch viele Gewürze wie Curcuma, Ingwer, Chili und aromatische Kräuter. Wichtig ist auch, dem Stoffwechsel täglich Vitamine, Mineralstoffe, sekundäre Pflanzenstoffe und Nahrungsfasern in Form von Obst und Gemüse zuzuführen.

Es gibt keine anerkannten Empfehlungen, wie der Entwicklung einer Vaskulitis spezifisch vorzubeugen wäre.